烟台毓璜顶医院公益直播课第238期：“懒癌”不懒，还很恶——甲状腺髓样癌

　　胶东在线4月9日讯（记者 栾雪 通讯员 李成修 王婧）一提甲状腺癌，很多人都觉得是“懒癌”，预后好、危险低。但在甲状腺癌家族中，有一个特殊类型 ——甲状腺髓样癌（MTC），它占比仅 2%—4%，却占甲状腺癌相关死亡的 13%，10 年生存率约 65%—71%，远处转移率高达 40%—44%，恶性程度远高于常见的乳头状癌，被称为“懒癌中的恶徒”，必须高度警惕。 

　　为提升大众对这类凶险甲状腺癌的认知，烟台毓璜顶医院门诊健康讲堂系列之八 ——“懒癌” 不懒，还很恶 — 甲状腺髓样癌，特邀烟台毓璜顶医院甲状腺外科主治医师王玉坤开启科普直播，为大家详细解读这一易被忽视的高危甲状腺癌。

　　王玉坤介绍，甲状腺髓样癌起源于甲状腺滤泡旁 C 细胞，属于神经内分泌肿瘤，与占比 90% 以上的分化型甲状腺癌在起源、生物学行为、诊疗上完全不同。C 细胞可分泌降钙素（Ctn），这是诊断与监测 MTC 的关键标志物，也是它区别于其他甲状腺癌的重要特征。

　　该病早期多无症状，常在体检发现甲状腺结节。进入进展期后，典型表现十分突出：颈部出现质地硬、活动度差的肿块；压迫侵犯周围组织可导致声音嘶哑、吞咽或呼吸困难；因肿瘤分泌异常激素，还会出现顽固性水样泻、面部潮红等全身症状，普通药物治疗效果差。若合并多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN2），还可能伴随阵发性高血压、高血钙、背部皮疹等特殊表现。

　　精准诊断是治疗的前提。甲状腺超声是首选筛查手段，多表现为实性低回声、边界不清、形态不规则、伴钙化、血流丰富。降钙素（Ctn） 是核心肿瘤标志物，术前显著升高强烈提示 MTC，且水平与肿瘤负荷正相关，可早于超声发现病变；癌胚抗原（CEA）也常同步升高，两者联合可大幅提升诊断准确率。最终确诊依靠B 超引导下穿刺活检，结合免疫组化与穿刺液降钙素检测，明确病理类型。

　　甲状腺髓样癌最大特点之一是具有遗传性。临床分为散发性（占 70%—80%）和遗传性（占 20%—30%）。RET 原癌基因突变是主要致病原因，几乎所有遗传性 MTC 及约 50% 散发性 MTC 都存在该突变。国内共识建议：所有 MTC 患者、一级亲属、有相关家族史者，均应行RET基因检测，实现早筛早防。

　　王玉坤介绍，治疗上，手术是唯一可治愈的核心手段，传统放化疗效果不佳，放射性碘治疗无效。遗传性 MTC 无论病灶大小，均须行甲状腺全切除术；散发性 MTC 多推荐全切，术后需终身激素替代。同时根据淋巴结、远处转移情况与降钙素水平，综合考虑决定淋巴结清扫范围。局部晚期或不可手术者，可采用局部放疗、靶向治疗等控制病情、改善症状。

　　预后与早期发现、规范手术直接相关。术后需终身随访，定期复查颈部超声、监测降钙素与 CEA。若指标进行性升高，提示复发或转移风险。WHO 根据肿瘤坏死、核分裂象及 Ki67 指数，将 MTC 分为高低级别，高级别患者预后更差，需强化监测。

　　王玉坤在此提醒大家：体检发现甲状腺结节，切勿只当 “小问题”，应完善超声及降钙素检测；有甲状腺癌、肾上腺肿瘤、甲状旁腺疾病家族史者，务必主动筛查；确诊 MTC 后，一定要到专业团队规范治疗，拒绝不规范方案。有遗传风险者，尽早做 RET 基因检测，定期监测，真正做到早发现、早诊断、早治疗，守护甲状腺健康。

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